Od niemal roku działa w Gdańsku pierwszy w Polsce ośrodek specjalizujący się w opiece nad chorymi cierpiącymi na bardzo rzadki Zespół Centralnej Ośrodkowej Hipowentylacji (CCHS), zwany potocznie Klątwą Ondyny. Specjaliści przeprowadzają tu operacje wszczepienia stymulatorów nerwu przeponowego, które pomagają pacjentom oddychać, zamiast respiratora. Jednak mimo pracy ośrodka operacje nie są refundowane w ramach NFZ, a koszt takiego zabiegu to 500 tys. zł. Dotychczas udało się przeprowadzić dwa takie zabiegi, na kolejny czeka 7-letnia Daria.
CCHS (ang. Central Congenital Hypoventilation Syndrome), zespół potocznie zwany Klątwą Ondyny, to rzadka, genetycznie uwarunkowana, potencjalnie śmiertelna choroba. Podstawowym objawem zespołu jest niewydolność́ oddechowa - sprawia, że chorzy przestają oddychać i wymagają dożywotniego wspomagania czynności oddechowych za pomocą respiratora (niektórzy tylko podczas snu, inni 24 godziny na dobę).
Klątwa Ondyny należy do chorób ultrarzadkich. Szacuje się, że w Polsce cierpi na nią ok. 40 osób, na świecie około 1,2 tys.
W lutym w gdańskim
Uniwersyteckim Centrum Klinicznym powstał pierwszy w Polsce ośrodek specjalizujący się w opiece nad chorymi z Klątwą Ondyny. To efekt współpracy Oddziału Neurochirurgii
Szpitala im. Mikołaja Kopernika Copernicus, który był pomysłodawcą projektu, UCK oraz Polskiej Fundacji CCHS "Zdejmij Klątwę".
Gdańscy specjaliści zajmą się chorymi dotkniętymi Klątwą Ondyny
Pierwsze udane operacje
W czerwcu w Szpitalu im. Mikołaja Kopernika w Gdańsku zostały przeprowadzone dwie, unikatowe w skali Polski operacje wszczepienia stymulatorów nerwu przeponowego u pacjentów w wieku 4 i 16 lat.
Wszczepiany system służy do obustronnej stymulacji nerwu przeponowego u pacjentów, u których z różnych przyczyn zdrowotnych przepona nie jest stymulowana do skurczu, co skutkuje brakiem nabierania powietrza do płuc.
W tym przypadku urządzenie zostało wszczepione u dzieci z rzadkim zespołem genetycznym - zespołem wrodzonej ośrodkowej hipowentylacji (Klątwą Ondyny) - objawiającej się wyłączeniem spontanicznym oddechu w trakcie snu. W tracie czuwania dziecko oddycha samodzielnie.
Zabiegi przeprowadził międzynarodowy zespół neurochirurgów - dr n. med.
Wojciech Wasilewski ze Szpitala im. M. Kopernika w Gdańsku i dr
Pelle Nilsson z Uppsala University Hospital.
Jest ich nawet 6 tys., a tylko na 5 proc. jest lek. Coraz częściej walczymy z chorobami rzadkimi
Specjalistyczne zabiegi bez refundacji NFZ
Niestety operacje, które wykonują gdańscy specjaliści, nie są refundowane w ramach NFZ. Środki na ten cel są zbierane w formule zbiórki, a koszt jednego zabiegu to 500 tys. zł.
- W tej chwili nasza fundacja stara się o refundację takich zabiegów, mamy nadzieję, że już niedługo się uda. Szczególnie wobec faktu, że oszacowano, iż w ciągu czterech lat koszty operacji zwracają się w stosunku do wentylacji za pomocą tracheotomii i respiratora - mówi Magda Hueckel, prezeska Polskiej Fundacji CCHS "Zdejmij klątwę".Na zabieg czeka kolejne dziecko - 7-letnia Daria z Ukrainy. Lekarze są gotowi do wszczepienia stymulatora, ale potrzebne są na to fundusze.
- W momencie gdy rozpoczęła się inwazja rosyjska na Ukrainę, pomyśleliśmy o potrzebujących tam osobach zależnych od respiratora. Nasza społeczność osób chorujących na CCHS na całym świecie jest bardzo mała, to zaledwie ok. 1,2 tys. osób i wiemy, że nie zawsze łatwo jest znaleźć pomoc, dlatego odszukaliśmy m.in. Darię i chcemy sprowadzić ją do Polski, by zapewnić jej bezpieczeństwo - dodaje Magda Hueckel. Daria spędziła na oddziale intensywnej terapii 10 miesięcy. Wykonano jej zabieg tracheotomii, by mogła zostać podłączona do respiratora. To on podaje jej powietrze za każdym razem, gdy zasypia. Bez niego umrze.
- Daria jest wesołą, ale nieśmiałą dziewczynką. Ukończyła pierwszą klasę szkoły podstawowej. Kocha życie i wierzy w szczęśliwą przyszłość. Niestety wojna w Ukrainie dramatycznie skomplikowała naszą sytuację. Przerwy w dostawie prądu są dla naszej córki śmiertelnym zagrożeniem, gdyż respirator bez zasilania działa zaledwie kilka godzin. Jeśli wyłączą nam prąd, Daria może tego nie przeżyć - mówią Iryna i Dmutro, rodzice dziewczynki.
Portal trojmiasto.pl nie ponosi odpowiedzialności za treść opinii. 
Filmy