Stymulator pomoże oddychać dzieciom z Klątwą Ondyny

Wioleta Stolarska

13 czerwca 2022, godz. 09:15

Opinie (10)

Urządzenie zostało wszczepione u dzieci z rzadkim zespołem genetycznym - zespołem wrodzonej ośrodkowej hipowentylacji (Klątwą Ondyny) - objawiającej się wyłączeniem spontanicznym oddechu w trakcie snu.

Dwie unikatowe w skali kraju operacje wszczepienia stymulatorów nerwu przeponowego u małych pacjentów cierpiących na rzadką genetyczną chorobę zwaną Klątwą Ondyny przeprowadził międzynarodowy zespół neurochirurgów w Szpitalu im. M. Kopernika w Gdańsku. Operację przeprowadzono u pacjentów w wieku 4 i 16 lat.

CCHS (ang. Central Congenital Hypoventilation Syndrome), zespół potocznie zwany Klątwą Ondyny, to rzadka, genetycznie uwarunkowana, potencjalnie śmiertelna choroba. Podstawowym objawem zespołu jest niewydolność́ oddechowa - sprawia, że chorzy przestają oddychać i wymagają dożywotniego wspomagania czynności oddechowych za pomocą respiratora (niektórzy tylko podczas snu, inni 24 godziny na dobę).

W Polsce tą chorobą dotkniętych jest ok. 40 dzieci.

- Zespół Centralnej Ośrodkowej Hipowentylacji jest schorzeniem bezpośrednio zagrażającym życiu chorego. Idea stworzenia ośrodka dla pacjentów cierpiących na tak rzadką chorobę wzięła się z naszej pracy na Oddziale Neurochirurgii w Szpitalu im. M. Kopernika. Razem z dr. n. med. Wojciechem Wasilewskim szkoliliśmy się z wszczepiania stymulatorów, które są leczeniem z wyboru dla pacjentów z CCHS. - mówi prof. dr hab. n. med. Wojciech Kloc, kierownik Oddziału Neurochirurgii Szpitala im. M. Kopernika Copernicus.
Czytaj też: Jest ich nawet 6 tys., a tylko na 5 proc. jest lek. Coraz częściej walczymy z chorobami rzadkimi

Stymulatory pomogą oddychać chorym

W ubiegłym tygodniu w Szpitalu im. Mikołaja Kopernika w Gdańsku zostały przeprowadzone dwie, unikatowe w skali Polski operacje wszczepienia stymulatorów nerwu przeponowego u pacjentów w wieku 4 i 16 lat.

Wszczepiany system służy do obustronnej stymulacji nerwu przeponowego u pacjentów, u których z różnych przyczyn zdrowotnych przepona nie jest stymulowana do skurczu, co skutkuje brakiem nabierania powietrza do płuc.

W tym przypadku urządzenie zostało wszczepione u dzieci z rzadkim zespołem genetycznym - zespołem wrodzonej ośrodkowej hipowentylacji (Klątwą Ondyny) - objawiającej się wyłączeniem spontanicznym oddechu w trakcie snu. W tracie czuwania dziecko oddycha samodzielnie.

Zabiegi przeprowadził międzynarodowy zespół neurochirurgów - dr n. med. Wojciech Wasilewski ze Szpitala im. M. Kopernika w Gdańsku i dr Pelle Nilsson z Uppsala University Hospital.

- Po dwóch latach dzięki współpracy z dr. Nilsson Pelle udało się wyszkolić nasz zespół. Bardzo dobre wyniki leczenia operacyjnego wskazują, że wybrana przez nas droga stanowi w chwili obecnej doskonałą platformę do opieki nad chorymi z zespołem Klątwy Ondyny - mówi dr n. med. Wojciech Wasilewski, Oddział Neurochirurgii Szpitala im. M. Kopernika Copernicus.
- Najważniejszą sprawą dla dzieci z Klątwą Ondyny jest to, że zastosowanie tej metody daje pewnego rodzaju wsparcie. Z użyciem rozrusznika pacjent może normalnie oddychać. Jeśli nie ma rozrusznika, może mieć tracheostomię lub używać różnego rodzaju wentylacji za pomocą maski. Tracheostomia jest problematyczna, nawet jeśli rodzice czują się bezpiecznie, wciąż nie jest to miła rzecz, z którą pacjent musi żyć. Wentylacja za pomocą maski niesie ryzyko, szczególnie jeśli maska jest dobrze dopasowana, co daje lepszą wentylację, że twarz nie rozwinie się prawidłowo w czasie dorastania. Nasi pacjenci, dostając rozrusznik, już nie chcą wracać do masek ani niczego innego - mówi dr Pelle Nilsson, Uppsala University Hospital.
Czytaj też: Powstało specjalne Centrum Chorób Rzadkich w UCK

Zabiegi przeprowadził międzynarodowy zespół neurochirurgów - dr n. med. Wojciech Wasilewski ze Szpitala im. M. Kopernika w Gdańsku i dr Pelle Nilsson z Uppsala University Hospital.

Gdański ośrodek zajmuje się chorymi dotkniętymi Klątwą Ondyny

Pierwszy w Polsce ośrodek specjalizujący się w opiece nad chorymi cierpiącymi na bardzo rzadki Zespół Centralnej Ośrodkowej Hipowentylacji (CCHS), zwany potocznie Klątwą Ondyny, powstał w lutym w gdańskim Uniwersyteckim Centrum Klinicznym. To efekt współpracy Oddziału Neurochirurgii Szpitala im. Mikołaja Kopernika Copernicus, który był pomysłodawcą projektu, Uniwersyteckiego Centrum Klinicznego oraz Polskiej Fundacji CCHS "Zdejmij Klątwę".

Czytaj też: Gdańscy specjaliści zajmą się chorymi dotkniętymi Klątwą Ondyny

Operacje nie są refundowane w ramach NFZ. Środki na ten cel były zbierane w formule zbiórki publicznej prowadzonej przez fundacje "Zdejmij Klątwę" oraz "SiePomaga". Koszt jednego zabiegu to 500 tys. zł.

Wioleta Stolarskaw.stolarska@trojmiasto.pl

Miejsca

Copernicus - Szpital im. Mikołaja Kopernika Gdańsk, Nowe Ogrody 1-6
Szpitale 9 miejsce 5.0
Uniwersyteckie Centrum Kliniczne Gdańsk, Dębinki 7
Szpitale 10 miejsce 4.6

Więcej w kategorii Zdrowie

Opinie (10) 2 zablokowane

Widok
- Wątki
- Płaski
Sortowanie
- Od najstarszych
- Od najnowszych

Zgłosiłeś tę opinię do moderacji -
2022-06-13 12:38

To właśnie takie operacje powinny być pokrywane naszych składek. Operacje ratujące życie. Mające szanse da ć tym dzieciom poznać świat bez aparatur i kabli.

2 miesiące
- 59 4
Twoja opinia

Zmień treść

To właśnie takie operacje powinny być pokrywane naszych składek. Operacje ratujące życie. Mające szanse da ć tym dzieciom poznać świat bez aparatur i kabli.
Regulamin dodawania opinii
Zgłosiłeś tę opinię do moderacji -
2022-06-13 12:58

xxi wiek i jeszcze w klątwy jakieś wierzą

2 miesiące
- 2 41
Twoja opinia

Zmień treść

Regulamin dodawania opinii
Zgłosiłeś tę opinię do moderacji -
2022-06-13 16:22

Dosc sponsorowania ukraincow, wzamin dofinansowac sluzbe zdrowia i terapie dla polskich pacjetow. (1)

Zamiast sponsorowac ukraincow (przypominam 15 procent zajetej ukrainy, wiec co oni robia w Polsce), ktorzy maja 500+, 300+ bezplatna sluzbe zdrowia, szkolnictwo (polskie dzieci 2 lata uczyly sie zdalnie), wyplacane renty, emerytury bez wlozonej jednej zlotowki do ZUS i naszych podatkow. Zamiast dawac wszystko za darmo obcym, nalezy dofinansowywac polska sluzbe zdrowia i terapie dla polskich pacjetow.

Temida
2 miesiące
- 18 20
Twoja opinia

Zmień treść

Zamiast sponsorowac ukraincow (przypominam 15 procent zajetej ukrainy, wiec co oni robia w Polsce), ktorzy maja 500+, 300+ bezplatna sluzbe zdrowia, szkolnictwo (polskie dzieci 2 lata uczyly sie zdalnie), wyplacane renty, emerytury bez wlozonej jednej zlotowki do ZUS i naszych podatkow. Zamiast dawac wszystko za darmo obcym, nalezy dofinansowywac polska sluzbe zdrowia i terapie dla polskich pacjetow.
Regulamin dodawania opinii
- Zgłosiłeś tę opinię do moderacji -
  2022-06-14 08:19
  
  Zgadzaam
  
  Się w 100%
  
  Z tą wypowiedzią
  2 miesiące
  - 2 1
  Twoja opinia
  
  Zmień treść
  
  Się w 100%
  Regulamin dodawania opinii
Zgłosiłeś tę opinię do moderacji -
2022-06-13 17:25

polecam dokument nominowany do Oskara: "Nasza klątwa"

2 miesiące
- 0 4
Twoja opinia

Zmień treść

Regulamin dodawania opinii
Zgłosiłeś tę opinię do moderacji -
2022-06-13 18:10

Całe szczęście że leki na HIV są refundowane (1)

Kogo byłoby stać na 3000 zł miesięcznie? Bez tego byśmy poumierali a do tego roznosili wirusa dalej. A tak na lekach jesteśmy bezpieczni dla innych. Oczywiście, trzeba brać codziennie i nie zapominać - ale to kwestia przyzwyczajenia. One naprawdę ratują zycie.

Anonim
2 miesiące
- 1 1
Twoja opinia

Zmień treść

Kogo byłoby stać na 3000 zł miesięcznie? Bez tego byśmy poumierali a do tego roznosili wirusa dalej. A tak na lekach jesteśmy bezpieczni dla innych. Oczywiście, trzeba brać codziennie i nie zapominać - ale to kwestia przyzwyczajenia. One naprawdę ratują zycie.
Regulamin dodawania opinii
- Zgłosiłeś tę opinię do moderacji -
  2022-06-14 07:01
  
  "Dzięki Bogu mamy szczepionkę na koronaswirusa... tak to by już nas jako ludzkości nie było już na tym świecie! Teraz jeszcze tylko musimy cierpliwie czekać na kolejną szczepionkę ktora uratuje nasz gatunek od wirusa groźniejszego niz covid! Strach myśleć i sobie wyobrażać jaki wirus będzie następny po tej małpiej ospie ...
  
  2 miesiące
  - 1 0
  Twoja opinia
  
  Zmień treść
  
  "Dzięki Bogu mamy szczepionkę na koronaswirusa... tak to by już nas jako ludzkości nie było już na tym świecie! Teraz jeszcze tylko musimy cierpliwie czekać na kolejną szczepionkę ktora uratuje nasz gatunek od wirusa groźniejszego niz covid! Strach myśleć i sobie wyobrażać jaki wirus będzie następny po tej małpiej ospie ...
  Regulamin dodawania opinii
Zgłosiłeś tę opinię do moderacji -
2022-06-14 01:48

Ciągle prof. Kloc i jego wspaniały team. A o Słoniewskim i jego drużynie cisza:):):)

2 miesiące
- 1 0
Twoja opinia

Zmień treść

Ciągle prof. Kloc i jego wspaniały team. A o Słoniewskim i jego drużynie cisza:):):)
Regulamin dodawania opinii
Zgłosiłeś tę opinię do moderacji -
2022-06-14 05:06

w kraju ogólnego dobrobytu i bezinteresownej pomocy (1)

jakieś zabiegi nie są refundowane i trzeba robić zbiórki.........z g r o z a

2 miesiące
- 5 0
Twoja opinia

Zmień treść

jakieś zabiegi nie są refundowane i trzeba robić zbiórki.........z g r o z a
Regulamin dodawania opinii
- Zgłosiłeś tę opinię do moderacji -
  2022-06-14 07:19
  
  Leczenie refundowane
  
  ma to do siebie, że dotyczy chorób bardziej powszechnych i rzadziej obejmuje pionierskie metody. To żadne pocieszenie, ani usprawiedliwienie, ale ten system, żeby działać, niestety niektórych spisuje na straty.
  
  2 miesiące
  - 0 0
  Twoja opinia
  
  Zmień treść
  
  ma to do siebie, że dotyczy chorób bardziej powszechnych i rzadziej obejmuje pionierskie metody. To żadne pocieszenie, ani usprawiedliwienie, ale ten system, żeby działać, niestety niektórych spisuje na straty.
  Regulamin dodawania opinii